Хроническая недостаточность коры надпочечников, или болезнь Аддисона, – заболевание, при котором у пациента снижена выработка корой надпочечников гормонов кортизола и альдостерона. У детей эта болезнь чаще встречается в школьном возрасте, хотя иногда ее наблюдают и у самых маленьких
Снижение синтеза гормонов может быть следствием врожденного недоразвития надпочечников, наследственных дефектов синтеза стероидов корой надпочечников, ее разрушения в результате кровоизлияний во время прохождения плода. Болезнь развивается и при некоторых инфекциях, особенно менингококковой и туберкулезе. У школьников, как и у взрослых, самой частой причиной болезни Аддисона являются аутоиммунные нарушения, нередко сочетающиеся с другими аналогичными заболеваниями, в том числе с аутоиммунным тиреоидитом (поражение щитовидной железы), сахарным диабетом, гипопаратиреозом (поражение паращитовидных желез).
Вторичные и третичные формы болезни Аддисона возникают при поражении гипофиза или гипоталамической области соответственно, при травме (чаще родовой), менингоэнцефалите, опухолях нервной системы.
Время появления первых симптомов заболевания и их характер зависят от причины болезни и степени снижения функции надпочечников.
Для новорожденных и детей младшего возраста характерны: быстрая потеря массы тела; эпизоды гипогликемии (снижения сахара в крови); отсутствие аппетита; срыгивание; задержка роста и полового развития; пигментация сосков, белой линии живота, наружных гениталий на общем светлом фоне кожи.
У детей старшего возраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы и годы). У них появляются жалобы на мышечную слабость, головные боли; характерны гиподинамия, плохой аппетит, повышенная жажда, увеличение выделения мочи. Дети худеют, предпочитают соленую пищу. Для них типичны эпизодические боли в животе, рвота, диарея при стрессах и заболеваниях, снижение артериального давления. Они часто болеют, медленно выздоравливают. У больных ухудшается память, нарушается сон, появляется раздражительность.
При первичной форме наблюдают коричневую пигментацию кожи в местах трения одежды (шея, локти, колени); в области кожных складок; вокруг имеющихся рубцов. Участки гиперпигментации чередуются порой с очагами депигментации (витилиго). Возможны проявления кожно-слизистого кандидоза, что особенно характерно для аутоиммунного процесса. Дети, как правило, очень быстро загорают на солнце.
Для диагностики, помимо клинической картины, имеют значение данные гормональных исследований. Дополнительными признаками служат: повышение в крови уровня калия, понижение натрия, хлора, сахара; эозинофилия, лимфоцитоз, анемия.
Больным проводят заместительную терапию глюкокортикоидами, а при необходимости – и минералокортикоидными гормонами. Необходимо полноценное питание с некоторым увеличением количества поваренной соли, витаминов. Обязательно назначают аскорбиновую кислоту.
Профилактика сводится к мероприятиям, предупреждающим развитие туберкулеза, иммунопатологических и инфекционных заболеваний. Особое внимание следует обратить на патологию беременности и родов.
Прогноз для жизни больного при правильно организованном лечении является благоприятным. Но в связи с тем, что для больного сохраняется опасность развития острой недостаточности надпочечников, дозу гормонов увеличивают при травмах, стрессах и оперативных вмешательствах.
|