Владимир ТАТОЧЕНКО,
профессор

Болезни крови

Этим не совсем точным названием принято обозначать болезни, при которых происходит изменение свойств крови. Термин неточен, поскольку изменения часто отражают лишь то, что происходит в других органах – прежде всего в костном мозге, где образуются все основные клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
Среди болезней крови есть очень распространенные и вполне излечимые, такие как многие анемии, есть и очень тяжелые, до последнего времени неизлечимые, но, к счастью, редкие. Мы хорошо знаем причины многих болезней крови, но есть среди них такие, которые пока не раскрыли нам свои тайны. Развитие генетики, расшифровка генома человека помогают разобраться во многих запутанных вопросах и обещают найти новые пути лечения.
Знакомя читателей с этим непростым разделом педиатрии, мы хотели бы в первую очередь обратить их внимание на дефицитные анемии, возникновение которых связано с нашим образом жизни, с питанием; их предупреждение возможно в каждой семье, вне зависимости от материального достатка.

Анемии

«Анемия» переводится как «малокровие», это, конечно, не значит, что у больного мало крови, а вот гемоглобина и эритроцитов действительно мало.

О гемоглобине и эритроцитах

Красная кровь течет в сосудах всех высших животных. Ее окрашивает гемоглобин, молекула которого содержит атом железа (гем) и белок (глобин). Атом железа в легких присоединяет к своей молекуле кислород и отдает его ткани.

Гемоглобин находится в эритроцитах, они образуются в костном мозге. Для синтеза гемоглобина необходимо железо, его источник – продукты питания. Ребенок рождается с 0,5 г железа, в организме взрослого – 5,0 г. Для того чтобы набрать за 15 лет недостающие 4,5 г железа, с учетом ежедневных потерь (1,5 мг) ребенку нужно потреблять его в количестве 0,8 мг в день. Из вводимого с пищей железа всасывается всего 10%, так что суточная потребность – 8 мг (в возрасте одного-двух лет несколько больше – 11–14 мг).

Синтез гемоглобина страдает и при дефиците белка, поэтому у детей с гипотрофией на почве недоедания или заболевания кишечника анемия, как правило, всегда присутствует. Важна и фолиевая кислота – витамин, потребность в котором – 2–5 мг в день. При недостатке железа снижается количество гемоглобина в каждом эритроците, при недостатке фолиевой кислоты страдает продукция эритроцитов, но каждый эритроцит содержит больше гемоглобина.

Полноценное кроветворение не может осуществляться без содержащего кобальт витамина В12, недостаток которого – причина злокачественной анемии, к счастью, редкой у детей. Нарушение всасывания витамина В12 происходит при недостатке «внутреннего фактора», вырабатываемого в желудке. Важна и медь, но требуется ее немного. Анемии, возникшие от недостатка того или иного компонента, называют дефицитными.

Уровень гемоглобина снижается при инфекциях, это приспособительная реакция: поскольку микробы для своей жизнедеятельности также нуждаются в железе, организм «прячет» его в соединениях с белком, делая малодоступным и для микробов, и для синтеза гемоглобина. При сепсисе, например, количество гемоглобина и эритроцитов падает стремительно до очень низких цифр, быстро восстанавливаясь после подавления активности микроба антибиотиками. При хронических болезнях нарушения синтеза гемоглобина стойкие, анемия – частый их спутник.

Анемии нередко возникают в результате разрушения эритроцитов, численность которых не успевает восполняться работой костного мозга. Такие анемии называют гемолитическими. Разрушение эритроцитов наблюдается при многих отравлениях, но чаще всего оно является следствием иммунологических реакций, когда в крови появляются антитела к антигенам, расположенным на их поверхности. Соединение антигена с антителом приводит к изменению проницаемости мембраны эритроцита и в конечном счете – к его разрушению. Некоторые гемолитические анемии связаны с генетическими дефектами структуры эритроцитов или его ферментных систем.

Дефицитные анемии

Большой дефицит железа, белка, фолиевой кислоты дети испытывают во многих развивающихся странах. Но и в нашей стране немало детей со сниженным гемоглобином в результате неправильного питания, отсутствия в рационе продуктов, содержащих железо. Мало железа содержит козье молоко, как, кстати, и фолиевой кислоты; при вскармливании им развивается особая разновидность анемии. Другая причина – экологическая, проживание в зонах с высоким уровнем промышленного загрязнения.

Ребенок рождается с избытком эритроцитов, которые постепенно разрушаются, так что в первые два месяца уровень гемоглобина может упасть ниже 90 г/л. Эта ложная анемия скоро проходит, а запаса железа ему хватает на первые 6–8 месяцев жизни, пока он получает не очень богатое железом грудное (1,5 мг/л) и тем более коровье (0,05 мг/л) молоко. У недоношенного ребенка дефицит железа может ощущаться уже в первые месяцы жизни (так же как и у детей, матери которых во время беременности недополучали этот микроэлемент).

Причиной дефицитной анемии может быть и хроническая потеря крови, например при глистной инвазии (власоглав) или при употреблении некипяченого коровьего молока (кипячение разрушает белок, который вызывает потерю крови через неповрежденную слизистую кишечника).

Симптомы. Выраженная анемия видна на глаз: ребенок бледный, особенно бледны слизистые рта, век, губы. Но это – крайность. Анемию выявляют, определяя концентрацию гемоглобина в крови. Сейчас уровень гемоглобина считают в граммах на литр крови, раньше считали по гемометру, показывающему в единицах процент гемоглобина по отношению к стандарту. Нормальное содержание гемоглобина – 120–140 г/л (по гемометру – 75–85 ед). 110–119 г/л гемоглобина – пограничные цифры, 100–109 г/л – легкая анемия, менее 100 г/л – выраженная анемия (этому соответствуют показатели гемометра менее 60 ед.). Нормальное количество эритроцитов – 3,5–4,0 тысячи в 1 мм3, или 3,5–4,0 х 1012 в одном литре крови.

Профилактика. «Полноценный рацион питания» не означает дорогой или престижный. Обычные продукты содержат все необходимое для обеспечения ребенка железом (см. таблицу). Богатые железом продукты содержат и много меди (ее больше всего в устрицах, но их вряд ли надо давать детям). Всасывание железа уменьшается при снижении секреции желудка. Всасыванию мешает и употребление каш, так как оно связывается фитином, содержащимся в крупах; давать в день больше одной каши не рекомендуется. Способствует всасыванию железа и фолиевой кислоты витамин С, так что овощи и фрукты и по этой причине помогают в борьбе с анемией. Витамин Е, который укрепляет мембрану эритроцитов, замедляя их разрушение, назначают в основном недоношенным детям.

Богаты железом листовые овощи – шпинат, салат, зеленый лук, петрушка. Термическая обработка не влияет на содержание железа в листьях; если дети не любят зелень, ее можно давать им вареной, с супом или пюре.

В молочные смеси обычно вводят железо, смеси для недоношенных содержат его больше.

В США, Швеции, других странах железо добавляют в муку (30–60 мг на 1 кг), с тем чтобы обогатить им рацион всего населения.

Но слишком много железа – тоже нехорошо, это ведет к развитию гемохроматоза – его отложению в тканях, так что дозы железа у детей с пограничными цифрами гемоглобина (110–120 г/л) должны быть умеренными.

Фолиевой кислоты в обычном рационе достаточно, но в сухом молоке ее мало, это надо учесть там, где зимой молоко производится из сухого порошка. В адаптированные смеси фолиевую кислоту добавляют. Дополнительно вводят фолиевую кислоту детям с нарушениями кишечного всасывания, при длительном приеме сульфаниламидов (бисептол), противосудорожных средств. Прием фолиевой кислоты в первые месяцы беременности (0,4 г/сутки) снижает частоту уродств у плода, а ее дефицит в этом периоде – повышает.

Лечение железодефицитной анемии можно проводить на дому, переливания крови для этого не подходят, так как перелитые эритроциты живут менее месяца, а железа с кровью вводится лишь ничтожное количество. При подборе дозы железа учитывают, что ребенок усваивает его в сутки всего 6–10 мг. Исходя из этого легко рассчитать дозу препарата, зная его состав и усвояемость. Превышение дозы не имеет смысла, так как излишек железа выводится из организма.

Следует помнить, что препараты железа токсичны, известны случаи тяжелых отравлений, когда дети выпивали всю упаковку вкусного сиропа или проглатывали много приятных на вид таблеток.

Железо лучше всасывается между приемами пищи, хуже – при приеме с молоком. Ряд препаратов содержит также аскорбиновую (сорбифер-дурулес, фенотек, ферроград С, ферроплекс) и фолиевую кислоту (мальтофер фол, фефол, ферроград фолик).

Заменить препараты железа, например яблоками, в которые на один-два дня были воткнуты гвозди, можно лишь при легкой анемии, но при большом дефиците такое лечение займет слишком много времени. Есть препараты железа в инъекциях, которые прописывают больным по особым показаниям; для лечения обычных анемий они не подходят: могут спровоцировать бактериальную инфекцию, ведь железо любят и микробы.

При лечении железом часто можно наблюдать улучшение самочувствия ребенка с анемией уже через 2–3 дня, но уровень гемоглобина нарастает с темпом 3–5 г/л в день; и после нормализации его уровня лечение следует продолжать еще 4–6 недель для восстановления запасов железа.

А вот анемию, которая развивается при острой инфекции (например, при тяжелой пневмонии), следует начинать лечить лишь в том случае, если уровень гемоглобина не восстановится самостоятельно через 3–4 недели.

Продолжение следует