Диагноз:

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – наиболее распространенный врожденный порок сердца, на его долю приходится от 11 до 48% случаев таких пороков.
Дефекты межжелудочковой перегородки распознаются обычно в раннем возрасте ребенка, на первом году его жизни, причем у трети детей – еще в роддоме.
Клинически различают большие и средние дефекты в мембранозной части перегородки, малые дефекты, чаще локализованные в мышечной части.
При больших дефектах дети рождаются с нормальным весом, но с первых дней жизни у них появляются одышка при кормлении, цианоз при крике, беспокойство, быстро развивается сердечная недостаточность (нарастающая одышка, учащенное сердцебиение, увеличение печени и селезенки, отеки, хрипы в легких). Для больных детей характерны пониженное питание, слабость, частые легочные инфекции, нередко у них развивается деформация грудной клетки – «сердечный горб». Если такие дети не погибают в раннем возрасте от сердечной недостаточности и легочных заболеваний, то с течением времени их состояние и самочувствие несколько улучшаются, хотя основные клинические проявления порока остаются. Дети жалуются на боли в сердце, сердцебиение, отстают в физическом развитии от своих сверстников. У детей со средним и большим дефектами прогрессирует легочная гипертензия, появляется одышка, сначала едва заметный цианоз рук, затем ребенок становится «синим», развиваются симптомы «барабанных палочек» (увеличение концевых фаланг пальцев) и «часовых стекол» (округление ногтей, принимающих вид часовых стекол), могут быть носовые кровотечения.
Лечение таких детей направлено на борьбу с застойной сердечной недостаточностью и часто присоединяющимися легочными заболеваниями. При сердечной недостаточности используют сердечные гликозиды, сосудорасширяющие средства, диуретики. Если такое лечение не дает положительного эффекта, осуществляется хирургическое вмешательство.
Уровень смертности в послеоперационном периоде у этих детей низкий, своевременное оперативное вмешательство с закрытием дефекта в первые два года жизни предупреждает прогрессирование сосудистых изменений в легких.
При небольших дефектах (болезнь Толочинова – Роже), не сопровождающихся нарушениями гемодинамики, прогноз благоприятный. Общее состояние таких больных удовлетворительное, дети развиваются нормально, размеры их сердца не увеличены. Единственным проявлением порока может быть грубый систолический шум в 3–4-м межреберье. У 13–23% детей в возрасте от десяти месяцев до пяти лет наблюдают спонтанное закрытие ДМЖП. Средняя продолжительность жизни больных – более сорока лет.

Е. ЯКУШЕВА