Диагноз:

ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца (ВПС) – возникающие внутриутробно анатомические дефекты сердца и/или его сосудов. В возникновении ВПС имеют значение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщины в первый триместр беременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщиной краснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последние годы доказана и возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа с бензином). К факторам риска ВПС у ребенка относят также пожилой возраст матери, токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение в анамнезе, рождение других детей с ВПС.
ВПС формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2–8-й неделе беременности, имеет значение и наследственная предрасположенность.
Для многих ВПС типичны признаки общего недоразвития и резкий цианоз (синюшность) кожных покровов. С выраженным цианозом (пороки «синего» типа) протекают, например, такие ВПС, как транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие. Без цианоза (пороки «бледного» типа)– открытый артериальный проток, изолированный стеноз легочной артерии, изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты (сужение перешейка аорты после отхождения от нее левой подключичной артерии). Деление ВПС на «синие» и «бледные» условно, так как одни и те же пороки могут протекать с цианозом и без цианоза.
Клиническая картина ВПС весьма разнообразна и определяется анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями. Симптомами ВПС могут быть одышка, иногда даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, слабость, бледность или, напротив, цианотическая окраска щек, боли в области сердца, обмороки, отеки, отставание в физическом развитии.
Существует определенная периодичность в течении ВПС, что позволяет выделить три фазы. Во время первой фазы (первичная адаптация) организм ребенка приспосабливается к нарушениям кровообращения, вызванным пороком. При небольших нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики легко развивается декомпенсация. У детей раннего возраста даже сравнительно простой анатомический порок (открытый артериальный проток, дефект перегородок сердца) может протекать очень тяжело и приводить к смерти.
Если дети с ВПС не погибают в первую фазу болезни, то обычно после 2–3 лет наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Вторая фаза – относительная компенсация, когда субъективные жалобы ребенка уменьшаются или отсутствуют, улучшается общее состояние, ребенок становится более активным, лучше прибавляет в весе, у него реже возникают простудные заболевания. Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается третья – терминальная, которая наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и различных органах, а также при присоединении осложнений. Как правило, третья фаза болезни заканчивается смертью больного.
Диагноз ВПС ставят на основании изучения анамнеза, данных клинических и инструментальных исследований.
Единственный способ лечения большинства детей с ВПС – оперативный. Наиболее благоприятный срок для операции – вторая фаза течения (3 года–12 лет). В раннем возрасте операция показана только при неблагоприятном течении первой фазы – развитии сердечной недостаточности. В терминальной стадии операция не показана, так как имеются выраженные дистрофические изменения в различных органах. Смертность от ВПС наиболее велика в раннем возрасте, если не проводится оперативное лечение: в возрасте до трех лет умирают до 40% детей, родившихся с ВПС. При некоторых ВПС иногда происходит спонтанное самоизлечение – закрытие дефекта.
Все дети с ВПС должны находиться под наблюдением врача-кардиолога с осмотром один раз в 3–4 месяца в первые два года жизни, а затем 1–2 раза в год. Ребенку с ВПС создают щадящий режим с максимальным пребыванием на воздухе и ограничением физической нагрузки, проводятся курсы витамино- и кардиотрофической терапии, санация очагов инфекций.
Наиболее частым осложнением ВПС являются острая и хроническая сердечная недостаточность, повторные ОРВИ, бронхиты, пневмонии, стойкая легочная гипертензия, нарушения мозгового кровообращения, обморочные состояния, эндокардит.

Е. ЯКУШЕВА