Диагноз:

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ

Лимфогрануломатоз, или болезнь Ходжкина, занимает первое место по частоте среди злокачественных лимфом, то есть опухолей лимфоидной ткани. В разных странах заболеваемость лимфогрануломатозом колеблется от 0,3 до 2 случаев на сто тысяч детей. У детей лимфогрануломатоз наблюдается во всех возрастных группах, но крайне редко – до одного года. Пик заболеваемости приходится на дошкольный возраст – 3–6 лет, второй пик – на 12–14 лет. Мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки. Учеными доказан семейный характер заболевания.

Клиническая картина болезни разнообразна и определяется формой течения, гистологическими вариантами и объемом поражения. Характерно чередование рецидивов и ремиссий, но иногда болезнь протекает бурно, с острым началом, высокой температурой, проливными потами, быстрым распространением на внутренние органы. Однако в 80–90% случаев наблюдается хроническое течение заболевания с чередованием рецидивов и ремиссий.
Чаще всего у ребенка среди полного здоровья увеличиваются шейные лимфоузлы, они имеют округлую форму, не спаяны, безболезненны. Процесс может начаться и с поражения узлов средостения или – реже – забрюшинных узлов. Пока заболевание локализовано, самочувствие ребенка не нарушено.
При прогрессировании болезни с вовлечением новых групп лимфоузлов появляются симптомы общей интоксикации: слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, длительный субфебрилитет, лихорадка, зуд, потеря веса. Наряду с периферическими лимфоузлами в опухолевый процесс вовлекаются узлы средостения, забрюшинные, брыжеечные. Иногда возникают неспецифические изменения кожи: на фоне гиперемированной, с сероватым оттенком сухой кожи, главным образом на разгибательной поверхности конечностей, появляются сухие, плотные, розоватые, зудящие узелки с булавочную головку. Возможен локализованный или генерализованный кожный зуд, начинающийся с голеней. Могут быть высыпания в виде волдырей или скарлатиноподобной сыпи, возможен опоясывающий лишай.
При локализованном процессе в периферической крови изменения отсутствуют. В дальнейшем характерен нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, уменьшение количества лимфоцитов, увеличение эозинофилов и моноцитов, анемия, ускорение СОЭ. В легких, селезенке, печени, костях появляются метастазы.
Для диагностики особое значение имеет гистологическое исследование биоптата пораженных лимфоузлов (обнаружение гигантских клеток Березовского–Штернберга или их предшественника – клеток Ходжкина).
Лечение осуществляется с помощью химио- и лучевой терапии.
Прогноз в современных условиях может быть благоприятным даже при генерализованных стадиях заболевания.
В НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Бехтерева благодаря использованию интенсивного химиотерапевтического лечения при болезни Ходжкина пятилетняя выживаемость детей составляет 81–93%, десятилетняя – 78–90%.

Е. ЯКУШЕВА