Диагноз:

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

Елена ЯКУШЕВА

Болезнь Аддисона – хроническая недостаточность надпочечников. При этом заболевании надпочечники вырабатывают очень мало гормонов – кортизола и альдостерона. Причиной такой патологии может быть поражение самих надпочечников (первичная хроническая недостаточность надпочечников – ХНН), гипофиза (вторичная ХНН) или гипоталамуса (третичная ХНН).

Поражение коры надпочечников, приводящее к снижению синтеза гормонов, бывает врожденным, наследственным и приобретенным. Разрушение коры надпочечников возможно при кровоизлияниях в период новорожденности, при инфекционных заболеваниях (особенно при менингококковой инфекции, дифтерии). Болезнь Аддисона может быть следствием хирургического удаления надпочечника, быстрого прекращения лечения преднизолоном. Она может возникнуть при хроническом тиреоидите, инсулинозависимом сахарном диабете, туберкулезе, опухолях надпочечника.

Вторичная и третичная ХНН возникают в результате поражения гипофиза или гипоталамуса при родовой травме, менингоэнцефалите, опухоли мозга.

Болезнь Аддисона в детском возрасте развивается редко, но протекает тяжело. Снижение выработки гормонов ведет к нарушению обмена веществ в организме. У больных детей часто возникают гипогликемические состояния, вызванные резким снижением уровня сахара в крови, угнетается синтез белков, что приводит к уменьшению массы тела больных, в основном за счет мышечной ткани, и задержке роста и полового развития; снижается артериальное давление.

Время появления первых симптомов и их выраженность зависят от причины и степени поражения надпочечников. У детей старшего возраста симптомы нарастают постепенно в течение нескольких месяцев и даже лет. У школьников падает успеваемость и работоспособность, они жалуются на общую слабость, утомляемость, ухудшение памяти. Характерны апатия, потеря массы тела. Больному ребенку становится трудно вставать с постели из-за слабости, головокружения, потемнения в глазах, тошноты. Характерны полное отсутствие аппетита при наличии жажды и тяги к соленой пище, понос. Одним из симптомов первичной ХНН является гиперпигментация кожи и слизистых, особенно в местах трения одежды, на ладонях, в зоне послеоперационных рубцов, на слизистой оболочке полости рта, вокруг анального отверстия, наружных половых органов. У 5–20% больных на коже появляются белые депигментированные пятна (витилиго).

Признаки врожденной ХНН могут возникать у детей уже вскоре после рождения. Для новорожденных и детей младшего возраста характерны быстрая потеря массы тела, гипогликемические кризы, отказ от еды, срыгивание. Типична пигментация сосков, белой линии живота, наружных половых органов на общем светлом фоне кожи.

Диагноз ставят на основе анамнеза, клинической картины, данных исследований функции коры надпочечников. Лечение направлено на ликвидацию процесса, вызвавшего ХНН, и на замещение недостаточности гормонов. Используется кортизон, гидрокортизон, преднизолон и др.

Диета больных должна быть полноценной, с некоторым увеличением количества поваренной соли, витаминов.