 Владимир
ТАТОЧЕНКО, профессор
Окончание.
Начало в N 1-2
О
низкорослости
Замедление
роста ребенка, если, конечно, это не связано с
нарушением питания или тяжелой болезнью, должно
насторожить родителей. При разных формах
отставание в росте становится заметным в разном
возрасте; поскольку часто уже в возрасте 6
месяцев кривая роста начинает «уходить» вниз,
желательно следить за ростом ребенка с первых
месяцев жизни.
Многие
читатели видели очень низкорослых людей, имеющих
длинное туловище и очень короткие ноги и руки;
такие люди часто едва достают нам до пояса. У них
своеобразное лицо – с выступающими лобными
буграми, небольшой верхней и большой нижней
челюстями, резко нарушенным прикусом. Такая
патология возникает в результате замедления
роста конечностей, которые заметно отстают от
роста туловища. Эта форма нарушения роста, ее
называют хондродисплазией или ахондроплазией,
имеет генетическую природу, в ее основе лежит
нарушение окостенения хрящей. У половины больных
с этой формой подобные нарушения (иногда менее
выраженные) имеются у близких родственников, у
другой половины речь идет о свежей мутации. Дети
с этим заболеванием вырастают умственно
нормальными, именно их именовали карликами, в
литературе нет недостатка в описаниях таких лиц,
исполнявших нередко роль шутов при королях,
часто превосходивших последних по своим
способностям.
Средств
лечения этой формы патологии пока нет, поскольку
природа нарушений в деятельности хрящевой ткани
пока не ясна.
Низкий рост
– один из признаков снижения активности
щитовидной железы – гипотиреоза, чаще всего
врожденного заболевания. Гипотиреоз чреват не
только низким ростом, но и умственной
отсталостью, вплоть до кретинизма, поэтому
сейчас внедряется скрининг на это заболевание
всех новорожденных. Проведение выявленным таким
образом детям лечения препаратами щитовидной
железы (обычно синтетическими) позволяет им
нормально расти и развиваться; но лечение это
проводят пожизненно.
Отставание в
росте – один из основных признаков врожденных
нарушений деятельности гипофиза, которые
сопровождаются уменьшенным выделением гормона
роста. Эти дети рождаются обычно с нормальным
весом и ростом, но уже к возрасту
1 года у многих из них наблюдается выраженное
отставание в росте – ниже 5-го центиля. У других
детей к году отставание не столь заметно, но
прибавка в росте всегда ниже нормы, в течение
некоторого времени рост может приостановиться,
затем вновь возобновиться. При этом основные
пропорции тела сохраняются, хотя кисти и стопы
выглядят миниатюрными, а лицо – круглым,
несколько кукольным.
Если не
проводить лечения, то рост может быть очень
маленьким, рост лилипутов из цирковых трупп –
наглядная иллюстрация. У большинства из них
страдает не только рост, но и половое развитие,
голос остается тонким, нормальное оволосение
лобка и подмышек отсутствует. В детском возрасте
нередки и другие расстройства.
Низкий рост
иногда связан с процессами, разрушающими гипофиз
(например, опухолями), но у этих больных на первый
план выходят другие симптомы. У отдельных
больных нарушение роста связано не столько с
недостаточностью гормона роста, сколько с
нарушенной реакцией тканей на его воздействия, в
частности с недостаточной продукцией
инсулиноподобного фактора роста-1.
В отличие от
ахондроплазии и гипотиреоза, при этих формах
низкорослости возможно эффективное лечение
синтетическим гормоном роста, который вводят
длительно. Наилучшие результаты лечения
получают в раннем возрасте и в самом его начале,
со временем прибавка роста становится все меньше
и меньше. Именно поэтому важно выявить болезнь в
самом начале, это гарантирует достижение
максимального эффекта. Синтетический гормон
роста стали применять вместо гормона роста,
полученного из человеческого гипофиза. При
применении последнего у некоторых больных
развивалась болезнь Крейцфельда–Якоба, которая,
по современным воззрениям, вызывается прионами
– особыми белками, заражающими при попадании в
организм с тканями представителя того же вида (в
случае гормона роста это был нечаянный
каннибализм). Прионы стали печально известны и в
случае «коровьего бешенства», которое
проявляется у зараженных людей также болезнью
Крейцфельда–Якоба.
Надо
сказать, что гормон роста с успехом используют и
при некоторых других причинах нарушения роста,
например при выраженном внутриутробном
нарушении роста, при хронической почечной
недостаточности, при синдроме Тернера
(хромосомное заболевание, при котором у девочек
имеется лишь одна Х-хромосома). В большинстве
этих случаев введение гормона роста приводит к
ускорению роста и, в конечном счете, к большему
росту к концу подросткового периода.
Малым ростом
страдают дети с повышенной функцией
надпочечника – с адрено-генитальным синдромом,
при котором выделяется избыток мужского
полового гормона. У них половое развитие
начинается преждевременно, избыток тестостерона
приводит к преждевременному «закрытию» ростовых
зон хряща, что, в конечном счете, приводит к
низкорослости. Гормональное лечение этого
состояния позволяет подавить продукцию
тестостерона и тем самым задержать закрытие
ростовых зон.
Надо
сказать, что низкая прибавка в росте часто
наблюдается при так называемой
конституциональной задержке роста, никакого
отношения не имеющей к дефициту гормона роста.
Эти дети рождаются нормального размера и неплохо
прибавляют и в весе, и в росте на первом году
жизни. Но на 2–3-м году жизни прибавка роста и веса
замедляется, так что дети имеют существенно
более низкий вес и рост. Но с 3–4-го года прибавка
веса и роста ускоряется до нормальной, так что
окончательный вес и рост «догоняют» норму.
Обычно у таких детей указанная особенность роста
наследственная, она встречалась и у других
членов семьи. Применение гормона роста в
подобных случаях не оправдано, но лучше всего
провести исследование и убедиться, что уровень
собственного гормона роста в крови таких детей
нормален.
Как видите,
современная медицина смогла сделать многое для
борьбы с недостаточным ростом. Думаю, что в
недалеком будущем цирковой аттракцион с
участием лилипутов будет невозможен из-за
отсутствия подходящих исполнителей.
Гигантизм
Я
затрудняюсь ответить на вопрос, что лучше –
недостаточный или избыточный рост, правильнее
сказать, оба они хуже. Если речь идет о
конституциональном высоком росте, то это не так
неприятно, разве что человек испытывает
трудности с подбором одежды. Такие ребята
вырастают пропорциональными и не страдают
какими-либо заболеваниями. Есть опыт замедления
роста некоторыми лекарственными средствами в
последние 2–3 года полового созревания. Например,
у девочек с перспективой достижения роста выше
185–190 см. К этой практике отношение
неоднозначное, многие специалисты считают такое
вмешательство малообоснованным. В любом случае,
прежде чем проводить замедление роста, надо
обследоваться у эндокринолога.
Необычный
рост наблюдается при недостаточности половых
желез – гипогонадизме у мальчиков, обычно
врожденном заболевании. Из-за недостаточной
продукции тестостерона закрытие ростовых зон
хрящей происходит поздно, так что длина в
основном конечностей увеличивается по сравнению
с нормой. Эти больные (заболевание еще называют
евнухоидизмом) имеют не столько большой рост,
сколько чрезмерно длинные конечности.
Естественно,
в лечении гипогонадизма основное внимание
уделяется стимуляции полового развития, для этой
цели вводят тестостерон (обычно начиная с
11–12-летнего возраста). При этом тестостерон
способствует своевременному «закрытию»
ростовых зон, так что пропорции тела не
нарушаются.
Но у части
гигантов ростом до 230–250 см избыточный рост
связан с доброкачественной опухолью гипофиза,
продуцирующей избыток гормона роста.
Результатом этого является избыточный рост в
течение всего детства и подросткового периода.
То же наблюдается при повышенном выделении
«релизинг-гормона» опухолевидными
образованиями мозга или поджелудочной железы,
этот гормон стимулирует избыточную продукцию
гормона роста со всеми вытекающими
последствиями.
У детей с
этими формами гигантизма обычно наблюдаются и
черты акромегалии – непропорционального роста
кистей, стоп, грубые черты лица, что связано с
неравномерным закрытием зон роста в разных
отделах скелета. Помимо этого многие из них
страдают повышением внутричерепного давления,
другими расстройствами.
Понятно, что
у части больных с опухолями лечение направлено
на их удаление или разрушение, например с помощью
лучевой терапии. Там, где это невозможно, для
подавления активности гормона роста используют
препарат бромокриптин, который связывается с
клеточными рецепторами допамина – одного из
важных мозговых медиаторов, снижая его действие
на клетки и тем самым снижая продукцию гормона
роста. Более выраженным действием обладают
синтетические аналоги соматостатина –
антагониста гормона роста, которые также
используют для лечения гигантизма.
Как мы видим,
и в лечении избыточного роста медицина добилась
заметных успехов, но вот приведет ли это к
оскудению баскетбольных команд рослыми
игроками, не знаю. Ведь с увеличением среднего
роста человека юноши ростом 2 метра уже не
кажутся нам гигантами, а девушки ростом меньше 180
см вообще не могут претендовать на идеал красоты,
их не берут даже на конкурсы. Так что нетрудно
ожидать, что все меньше и меньше подростков с
конституциональным избытком роста будут
стремиться остановить его раньше времени. Ну а
лиц с патологией гипофиза научатся лечить все
лучше и лучше, так что «нездоровых гигантов»
будет все меньше и меньше.
* * *
Что можно
сказать в заключение? Рост ребенка требует
некоторых усилий – приятных, надо сказать, со
стороны родителей: полноценное питание, ласка,
тесный эмоциональный и телесный контакт
помогают ребенку достичь своего генетического,
биологического потенциала в росте. Измерять
ребенка периодически надо, и если вы заметите
отклонения в ту или иную сторону, не пугайтесь –
скорее всего, это его индивидуальные
особенности. Но и посоветоваться с
эндокринологом не грех, ведь представители этой
специальности готовы обследовать ребенка и, если
надо, пролечить его. Многие применяемые ими
препараты дороги, но именно они числятся в
льготных списках и отпускаются бесплатно. Потому
что судьба детей с отклонениями роста волнует не
только их родителей, но и общество в целом.
|